Lennox-Gastaut syndrom (LGS), en alvorlig men sjælden tilstand, der anses for at tegne sig for 1 til 4 procent af al barndomsepilepsi, tilhører kategorien af katastrofale epilepsier, siger Jacqueline French, MD, professor i neurologi ved New York University School of Medicine.
LGS er den mest almindelige form for katastrofal epilepsi, som er karakteriseret ved hyppige og alvorlige anfald og ofte udviklingsforsinkelse , siger dr. fransk. Et andet almindeligt træk ved LGS og andre katastrofale epilepsiforstyrrelser er faldangreb, hvor barnet har anfald og kollapser, hvor hun tilfældigvis er. Drop-angreb har et stort potentiale for skade, da barnet f.eks. Kan ramme hendes hoved på gulvet eller et bord.
LGS diagnosticeres af en karakteristisk triade af symptomer: udviklingsforsinkelse, flere anfaldstyper (herunder faldangreb ) og et karakteristisk mønster på et elektroencefalogram (EEG). I gennemsnit begynder børn at vise symptomer på LGS i alderen 3, selvom det kan forekomme når som helst mellem 2 og 6 år.
Beslag og epilepsi: Årsager til LGS
Nogle gange kan LGS skyldes en sjælden genetisk lidelse såsom tuberøs sklerose. Børn med tuberøs sklerose udvikler godartede tumorer på adskillige organer, herunder nyrerne, hjertet og øjnene samt hjernen, og de har mange tilknyttede symptomer og tilstande, herunder LGS.
En anden tilstand, der ofte er forbundet med LGS, er West syndrom , som normalt forekommer hos spædbørn fra 4 til 6 måneder. Disse patienter oplever klynger af korte spasmer og kan kun få til så mange som 60 klynger om dagen. Andre symptomer på West syndrom omfatter tab af opmærksomhed, dårlig øjenkontakt og dårlig muskel tone. Når de bliver lidt ældre, fortsætter børn med Vestsyndrom ofte med at udvikle LGS.
I 30-35 procent af tilfældene er der dog ingen grund til LGS nogensinde, og der er ingen måde at forudsige hvem der får det , Fransk advarer.
LGS er særlig ødelæggende, fordi det ofte rammer børn, der havde udviklet sig normalt, påpeger franskmænd. Når LGS opstår, mister de nogle af de milepæle, de allerede havde opnået. Mange epilepsiforskere spekulerer på, hvor tæt forbindelsen er mellem beslaglæggelserne af LGS og udviklingsforsinkelsen. "Det vil sige, ville stoppe anfaldene standse diaset, eller ville diaset alligevel forekomme?" Siger fransk.
Beslag og epilepsi: LGS-behandling
Der er ingen kur mod LGS. De fleste læger begynder behandling med medicin og kan forsøge flere forskellige slags, men patienter reagerer ofte ikke godt. Imidlertid er LGS fokus for intensiv stofforskning, siger Tracy Glauser, MD, direktør for Det Omfattende Epilepsi Center ved Cincinnati Children's Hospital og Medical Center i Ohio. Inden for de sidste 15 år er fire nye lægemidler blevet godkendt til behandling af LGS, herunder rufinamid (Banzel); natriumvalproat (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigin (Lamictal); og topiramat (Topamax).
Hvis lægemiddelbehandling er ineffektiv, anbefaler mange læger kirurgi. Omfanget af operationen vil afhænge af arten af dit barns anfald og den del af hjernen, som de stammer fra, hvis det kan bestemmes. En anden mulighed er vagusnervestimulering, hvilket indebærer levering af korte elektriske strømudbrud til vagusnerven i nakken fra et batteri, der er implanteret i brystet lige under huden. En behandling, der viser løfte om børn med LGS, er ketogen diæt. Kosten er meget høj i fedt og tillader kun små mængder protein og endnu mindre kulhydrat. Det er meget vanskeligt at følge og kræver tilsyn fra en læge eller diætist med særlig træning. Ingen ved præcis, hvordan det virker, men en analyse har vist, at omkring 40 procent af børnene med LGS oplever markant færre anfald, efter at de går på kosten. For børn med ukontrolleret LGS kan dette være en mulighed for at udforske.
Tal med din læge om alle muligheder for LGS; sammen kan du komme frem til den bedste plan for dit barn.
Tilbage til Childhood Epilepsy Resource Center
