Håndtering af EPI og cystisk fibrose

Udvalgte

Ekspertråd: Bo godt med EPI

Quiz: Hvor godt styrer du EPI?

Infografisk: Hvem er i fare?

Tegn Op til vores sunde livs nyhedsbrev

Tak for at tilmelde dig!

Tilmeld dig mere GRATIS Everyday Health nyhedsbreve.

De fleste mennesker med cystisk fibrose (CF) - omkring 90 procent - vil også udvikle eksokrin pankreatisk insufficiens (EPI ), en tilstand, hvor bugspytkirtlen ikke kan bryde ned fødevarerne korrekt.

De fleste mennesker diagnosticeres med CF ved fødslen eller før 2 år, hvilket betyder at de også udvikler EPI i en tidlig alder. For børn, der har en eller anden betingelse øger sværhedsgraden ved at få ernæringen nødvendig for at vokse. Og for voksne betyder CF og EPI en sværere tid at spise de rigtige fødevarer for at blive sunde.

"Det er et dobbelt hit", siger Steven D. Freedman, MD, PhD, professor i medicin på Harvard Medical School og direktøren af bugspytkirtlen Center ved Beth Israel Deaconess Medical Center i Boston. "I EPI har bugspytkirtlen ikke nok enzymer til at fordøje mad, og så kan det, du fordøjer, ikke absorberes på grund af CF."

CF påvirker bugspytkirtlen

CF er en genetisk sygdom, der påvirker eksokrine kirtler, der producerer sved og slim i kroppen. CF forårsager slim sekretioner, som normalt er tynde og glatte, at blive tykke og klæbrige. Denne klæbrige slim opbygger sig og kan forårsage problemer i lungerne, lever, bihuler, tarm og bugspytkirtlen. "Disse tykke udskillelser anbringer bugspytkirtelkanalen og fører til ardannelse i bugspytkirtlen og tab af eksokrine bugspytkirtelfunktion." Freedman siger. Med EPI udskiller bukspyttkjertlen ikke de nødvendige enzymer til at fordøje fedt, protein og kulhydrater. Det mest almindelige symptom på EPI er at have fede, olieagtige, ildelugtende afføring.

Selvom lungefunktion hos mennesker med CF-genmutationen kan variere meget, siger Freedman, at der er en klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​CF-genmutationen og sværhedsgraden af ​​pancreasfunktionen hos personer med CF. "Jo mere alvorlige mutationerne af CF-genet en person har, jo mere sygdom og ardannelse er der i bugspytkirtlen," siger han.

Når EPI er diagnosticeret, begynder den nødvendige behandling: Ved at tage pancreas fordøjelsesenzymer med hvert måltid til hjælp til fordøjelse og forebyggelse af symptomer som fede afføring, diarré og mavesmerter.

En kost til EPI og CF

Med CF betyder du, at du skal spise flere kalorier end andre mennesker, fordi din krop kun absorberer en del af hvad du spiser på grund af slim-relaterede problemer i tarm og lever. Derudover kan CF forårsage lungeproblemer og betændelse i din krop, hvilket kan øge din krops metabolisme. Dette betyder, at du kan forbrænde kalorier med en meget hurtigere hastighed.

"Alt sammen er det så meget sværere for mennesker med CF at få de rette mængder ernæring," siger Freedman. "Deres ernæringsmæssige behov er meget større." Freedman tilføjer, at det ikke er usædvanligt, at en person med CF og EPI har behov for op til dobbelt så mange kalorier om dagen for at opretholde en sund legemsvægt. Børn med CF har også højere ernæringsmæssige behov for at sikre en sund vækst og udvikling. Men fordi kalorier og ernæringsbehov kan variere meget fra person til person, er det vigtigt at konsultere din læge eller en diætist, der arbejder med mennesker med CF for at udvikle en personlig diætplan.

Fedtholdige kostvaner anbefales ofte til personer med CF for at hjælpe dem med at opfylde deres daglige energibehov, men Freedman siger, at yderligere fordøjelsesenzymer er også nødvendige med EPI, så kroppen kan tolerere det ekstra fedt. Personer med CF og EPI har også større sandsynlighed for at have lavt indhold af de fedtopløselige vitaminer A, D, E og K og kan kræve kosttilskud. Arbejde med din læge eller en diætist kan hjælpe dig med at sikre dig, at du får det rette antal kalorier, næringsstoffer og kosttilskud.

Strategier til opretholdelse af lungesundhed

"Ved lungesundhed ved vi, at god ernæring fører til bedre lungefunktion," siger Freedman. "At tage den rigtige dosis fordøjelsesenzymer til EPI og forbruge nok kalorier vil hjælpe med CF-behandling."

Den anden vigtige del af at opretholde lungesundheden i CF og EPI holder sig på vej med medicin og motion som anvist af din læge , Siger freedman. Aerob træning kan hjælpe med at løsne slim i brystet. Brystklinik, også kendt som klapning eller percussion, kan også anbefales til at løsne slim.

Ud over fordøjelsessymboler kan lægemidler til behandling af CF omfatte indåndede antibiotika for at forhindre infektion, antiinflammatoriske lægemidler eller oral medicin til tynde slim sekretioner. "Der er ingen, klare regime for at bevare lungefunktionen," siger Freedman. "Målet er at holde hver enkelt så sund som muligt."

At leve med både EPI og CF kan være udfordrende, men behandling af EPI kan hjælpe dig med at styre CF. Har regelmæssig kontrol med dine læger og tøv ikke med at ringe, hvis du føler, at dine behandlinger ikke virker, eller hvis du udvikler en respiratorisk infektion.