mandag den 2. juli 2012 (MedPage Today) - Major organs involvering kan forekomme hurtigt i systemisk lupus erythematosus (SLE), selv ved næsten universal kortikosteroidbrug, data fra en britisk statsborger Efter kun 4,5 års opfølgning havde 91 procent af de unge lupus-patienter allerede hæmatologiske manifestationer af sygdommen, 82 procent havde muskuloskeletalt involvering, 80 procent havde udviklet nyreproblemer, og 26 procent havde neurologiske abnormiteter i henhold til til Michael W. Beresford, MBChB, PhD, University of Liverpool og kolleger.
I alt 93 procent havde modtaget oral prednison, på trods af muligheden for alvorlige langsigtede bivirkninger ved denne behandling. Alternative terapier til at lindre t hans byrde af kortikosteroider i denne befolkning er presserende, "skrev forskerne i juli-udgaven af
Arthritis & Revmatisme
. Den overordnede prognose hos juvenil SLE er forbedret i de seneste årtier med 10 års overlevelse nåede 90 procent, men der er meget mindre kendt om sygdoms manifestationerne og dets behandling i forhold til lupus hos voksne. Beresford og kollegaer analyserede mere detaljeret data fra et samarbejdsnetværk, der har indskrevet børn med sygdommen fra hele Storbritannien siden 2006.
Af de 198 børn, der var medtaget i undersøgelsen, var 85 procent kvinder, med en middelalder ved sygdomsbegyndelsen på 12,6 år.
Blandt de lidt over halvdelen hvide var de standardiserede forekomsten var 0,1 pr 100.000, mens forekomsten var 2 og 2,5 pr. 100.000 for svarte og asiater.
En bemærkelsesværdig 38 procent af børnene havde en familiehistorie af autoimmun sygdom, herunder 16 procent med reumatoid arthritis, 1 5 procent med lupus og 13 procent med skjoldbruskkirtlen, hvilket tyder på en stærk genetisk indflydelse, ifølge forskerne. Blandt de hæmatologiske manifestationer var lymfopeni hos 73 procent af patienterne, leukopeni hos 32 procent, hæmolytisk anæmi i 27 procent og trombocytopeni i 20 procent.
I alt 69 procent havde også anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer, og 36 procent havde antiphospholipidantistoffer.
For at vurdere sygdomsaktiviteten anvendte forskerne den pædiatriske version af British Isles Lupus Assessment Group indekset ændret i 2004, som de viste sig at være mere følsomme end de amerikanske kollegier for reumatologi-kriterier.
For eksempel identificerede ACR-kriterierne neurologisk inddragelse i kun 10 procent af kohorten sammenlignet med 26 procent identificeret ved pBILAG-2004 .
Sygdomsaktivitet reagerede på behandling, med gennemsnitlige scoringer faldende fra 8,5 til 2, men inden for 5 år var sygdomsskade allerede begyndt at tilfalde.
Af særlig grad rn var den neurologiske skade, som allerede var til stede i 8 procent af børnene, og omfattede psykose, anfald og cerebrovaskulære ulykker.
Nyreskade havde udviklet sig i 4 procent, herunder et tilfælde af nyresvigt i sluttrinnet, vaskulær skade i 3 procent og muskuloskeletale ændringer i 6 procent.
Den alvorlige larmalopeci, der ramte 10% af patienterne, udgjorde også særlige problemer "og kan have ødelæggende virkninger på patienter, der allerede tilpasser sig medicin, går på hospital, forsøger at vinde peer-accept og forsøger at opnå uddannelsesmæssige kvalifikationer, "forskerne skrev.
En vigtig forskel, som de fandt i denne unge kohort i forhold til voksne var, at skaden primært var forårsaget af selve sygdommen, mens hos patienter med senere sygdom , skaden har tendens til at være forbundet med steroid brug.
Ca. halvdelen af patienterne blev diagnosticeret som teenagere, "en kritisk tid for ungdomsvækst, pubertet, uddannelse på og følelsesmæssig modning, "bemærkede Beresford og kollegaer.
"Dette understreger vigtigheden af adgang til specialiseret, tværfaglig pædiatrisk og adolescent holistisk pleje af patienter med ungdoms-SLE," sagde de.
De understregede også behovet for hurtig diagnose, hvilket kan være udfordrende på grund af den typiske gradvise og uspecifikke udbrud af lupus hos børn og til sikrere og mere effektive behandlinger.
Anvendelsen af rituximab (Rituxan), men ikke formelt evalueret i denne population, kan være et vigtigt steroidbesparende middel, bemærkede de.
Forskergruppen fortsætter med at tilmelde patienter med både defineret og sandsynlig juvenil SLE med det formål at definere sygdomsegenskaberne yderligere og i sidste ende forbedre den generelle pleje for disse sårbare patienter.
Kilde: Kids with Lupus Need Better Tx
