For mange mennesker med multipel sklerose (MS) fokuserer behandling af tilstanden på forebyggelse og håndtering af tilbagefald - akutte symptomer, der ofte ikke er til stede lange strækninger af tid. I sidste ende kan sygdommen resultere i invaliditet i at gå, tænke og arbejde. Men i mennesker med primær progressiv MS (PPMS) - en lille delmængde af den samlede MS-befolkning - er der ingen indledende tilbagefald, der hylder starten på sygdom, bare et gradvist udseende af symptomer. Dette kan gøre PPMS vanskeligere at identificere end såkaldt relapsing-remitting MS. For at gøre sagen vanskeligere ud af de 15 sygdomsmodificerende behandlinger, der i øjeblikket er tilgængelige for MS i USA, er kun én godkendt til PPMS.
Men på trods af de udfordringer, som PPMS ofte præsenterer, er der sket store fremskridt i behandlingen og ledelse. Her er 10 ting du bør vide om PPMS:
1. Der er ofte ikke noget let identificerbart mønster af symptomer i PPMS. Mens tilbagevendende former for MS har en tendens til at forårsage en akut neurologisk episode, der er svært at ignorere, er starten på PPMS "langt mere gradvis og lumsk", ifølge Patricia K. Coyle , MD, neurolog og direktør for Multiple Sclerosis Omfattende Care Center ved Stony Brook University School of Medicine i Stony Brook, New York.
Klassiske symptomer på PPMS, ifølge Coyle, omfatter vanskeligheder med at gå, bensvaghed og muskelspasticitet. Men fordi begyndelsen af disse symptomer er gradvis, "Folk er mere tilbøjelige til at skrive det som:" Jeg bliver ældre, jeg bliver mere klodset, "siger Dr. Coyle. "Jeg synes det er meget nemt at savne det i en periode." PPMS kan også påvirke kognitiv funktion. I en undersøgelse, der blev offentliggjort i april 2013 i tidsskriftet
Neurology
, , fandt forskerne, at deltagere med PPMS og dem med relapsing-remitting MS begge scorede værre på kognitive og årvågenhedstests end en kontrolgruppe uden MS, men at de med PPMS havde nedsat kognition på flere områder og var mere svækkede end dem med tilbagefaldende remitterende MS. Tilføjelse til listen over symptomer, der kan gå ubemærket, er en reduceret lugtesans. Ifølge en undersøgelse, der blev offentliggjort i juni 2017 i tidsskriftet Neurologi: Neuroimmunologi og Neuroinflammation
, viste 84 procent af deltagerne med PPMS at have en forringet lugtesans sammenlignet med kun 31 procent af dem med relapsing-remitting MS. 2. Det er uklart, hvad der forårsager PPMS. Ifølge Coyle antages PPMS at være et resultat af skader på myelinen, der omgiver axoner i hjernen og rygmarven, såvel som til axonerne selv. Denne neurodegeneration har tendens til at påvirke alle mennesker med MS over tid, men det er ikke kendt, hvorfor personer med PPMS sjældent oplever brændebetændelse, der forårsager akutte symptomer, der er typiske for mennesker med tilbagevendende former for MS. "
" Hvorvidt der er en grundlæggende forskel mellem primærprogressive MS og tilbagefaldende MS er ikke klare, "siger Coyle. Ifølge , har folk med PPMS en tendens til at have færre hjernelæsioner med færre inflammatoriske celler end folk med tilbagefaldende MS - hvilket kan medføre for forskellene i symptomer. Men folk med PPMS har også tendens til at have mere spinal læsioner end hjerneskader.
Som nævnt i en artikel udgivet i maj 2017 i tidsskriftet
Frontiers in Neurology
, er der visse genetiske faktorer forbundet med risikoen for MS, men ingen af dem har vist sig at forudsige den type MS, som nogen udvikler. 3. PPMS påvirker kun omkring 15 procent af mennesker med MS. Estimater af udbredelsen af PPMS blandt alle mennesker med MS-område fra ca. 10 til 15 procent, ifølge Coyle. NMSS siger, at tallet er tæt på 15 procent.
I modsætning til tilbagefaldende former for MS, som er to til tre gange større sandsynlighed for at påvirke kvinder, påvirker PPMS de to køn omtrent ens, ifølge NMSS. 4. Udbruddet af PPMS har tendens til at forekomme senere end tilbagefaldende former for MS.
Personer med PPMS er tilbøjelige til at være ældre end dem med tilbagevendende MS, da gennemsnitsalderen for diagnosen er ca. 10 år senere ifølge NMSS.
Selvom årsagen til denne senere indtræden ikke forstås fuldt ud, siger Coyle, at det kan afspejle neurodegeneration (degeneration af nervesystemet), der opstår klinisk ved midlife, når der har været en vis grad af tab af funktionen i centralnervesystemet. 5. Personer med PPMS kan stabilisere sig i op til flere år.
I nogle mennesker med PPMS siger Coyle, at den gradvise forværring af symptomer, der karakteriserer denne form for sygdommen, vil afkortes i op til et par år af ukendte årsager. Sommetider siger hun: "Du kan endda se små forbedringer", men uundgåeligt er denne forbedring vendt, og en persons neurologiske underskud forværres.
Selvom en person med PPMS synes at være klinisk stabil med hensyn til symptomer, er Coyle siger, MR-scanninger viser typisk fortsat skade på deres centralnervesystem. 6. Der er nu et FDA-godkendt lægemiddel til behandling af PPMS.
I marts 2017 godkendte Food and Drug Administration (FDA) Ocrevus (ocrelizumab) som det første sygdomsmodificerende lægemiddel til PPMS.
Ocrelizumab er givet som en intravenøs (IV) infusion, typisk omkring hver sjette måned. Det er også godkendt til tilbagefald af former for MS. Ifølge en undersøgelse offentliggjort i januar 2017 i
The New England Journal of Medicine
, blev ocrelizumab fundet at reducere invaliditetsprogression hos mennesker med PPMS sammenlignet med en placebo (inaktiv behandling). For eksempel blev undersøgelsen i uge 120 blevet forværret hos 39 procent af deltagerne, der fik ocrelizumab sammenlignet med 55 procent af dem, der fik placebo. Det totale volumen hjerneskader efter 120 uger viste sig også at falde med gennemsnitligt 3,4 procent hos deltagere, der fik ocrelizumab sammenlignet med en stigning på 7,4 procent hos dem, der fik placebo. 7. Det godkendte lægemiddel fungerer muligvis ikke godt i alle med PPMS.
Mens den samlede effektivitet af ocrelizumab til PPMS er blevet demonstreret, fokuserede undersøgelsen i januar 2017 på yngre mennesker (55 år eller yngre) med mere inflammatorisk sygdomsaktivitet.
Ifølge Coyle viste en senere analyse, som FDA anmodede om, at ocrelizumab plejede at fungere bedre hos mænd end hos kvinder. 8. Selv med behandling fører PPMS til gradvist tab af neurologisk funktion. Progressive former for MS, herunder PPMS, betragtes som mere alvorlige end tilbagefaldsmedlemmer, fordi de uundgåeligt fører til invaliditet, ifølge Coyle. "Når en patient går ind eller er i et progressivt stadium," siger hun, "der vil være gradvis forringelse." I en undersøgelse offentliggjort i april 2017 i
Multiple Sclerosis Journal
, forskere fandt ud af, at ud af en gruppe af 853 deltagere med ppms fra 24 lande, 17 procent havde mild invaliditet, 44 procent havde moderat handicap, og 39 procent havde alvorlig handicap. Handicap i hver gruppe har tendens til at gå betydeligt over 10 år.
9. Det er vigtigt at behandle symptomer på PPMS, ikke kun sygdomsprocessen. Mens der kun er en sygdomsmodificerende behandling med en beskeden fordel for PPMS, understreger Coyle, at neurologer stadig kan gøre meget for at hjælpe mennesker med tilstanden klare deres symptomer og forbedre deres livskvalitet. Dette betyder ifølge Coyle, at der behandles spasticitet, kramper eller smerter og taler om adaptive anordninger og adfærd for at gøre daglige opgaver mindre vanskelige. 10. Opmærksomhed på overordnet velvære kan medvirke til at bremse udviklingen af PPMS.
Coyle bemærker, at det i de senere år er blevet mere og mere klart, hvor vigtigt et generelt wellness-program er for personer med PPMS. Hun understreger, hvor vigtigt det ikke er at ryge, for at opretholde en sund kropsvægt, at gøre regelmæssig motion, og for at sikre, at du ikke er mangel på vitamin D.
