Indholdsfortegnelse:
- , PSC rammer mænd næsten dobbelt så ofte som det påvirker kvinder, men det påvirker mennesker i alle aldre og etniciteter, og der er ingen andre kendte risikofaktorer.
- Som Clausius, vil folk, der diagnosticeres med PSC, typisk have en koloskopi til test af colitis. Hvis du ikke har colitis, kan den gentages om tre til fem år, eller hvis du udvikler symptomer.
- Mens der ikke er nogen kur mod sygdommen, symptomer såsom kløe kan behandles. Galdeinfektioner er almindelige i PSC, så antibiotika er ofte ordineret. I nogle tilfælde kan galdekanalen åbnes kirurgisk for at forbedre strømmen.
I en dag gik Cory Clausius fra at være et sundt college barn til at blive diagnosticeret med ikke en, men to sygdomme. Da han besøgte sin forældres sommerhus i det sydlige Michigan i 2010, noterede Corys forældre sig, at hans hud og øjne havde en gullig tinge. Omkring en time efter at han ankom, udviklede han også smertefulde magekramper.
Bekymret over kombinationen af symptomer tog hans mor ham på hospitalet, hvor test viste sig at have gallesten. Clausius blev hastet ind i kirurgi for at få sin galdeblære fjernet. Lægerne antog, at gallestenene havde forårsaget en blokering, der ramte hans lever, hvilket forårsagede gulsot. Men hans leverenzymer forblev høje, selvom han genvandt fra operationen. "Det tog 10 dage på hospitalet, at det medicinske personale skulle finde ud af, at mine leverenzymer var forhøjet, fordi jeg havde primær scleroserende cholangitis", siger Clausius, nu 29 og bor i Toledo, Ohio. Primær skleroserende cholangitis (PSC) forårsager leverens galdekanaler, som transporterer fordøjelsesvæske (galde) til galdeblæren og tyndtarmen, for at blive blokeret med betændelse og arvæv. Dette medfører, at galde ophobes i leveren, hvor det ødelægger leverceller og forårsager ardannelse (fibrose), hvilket forringer leverens evne til at fungere normalt. "De fortalte mig, at der ikke var nogen kur mod sygdommen, og de vidste ikke hvordan meget længere ville det være indtil jeg havde brug for en levertransplantation, "siger han. "Jeg var lidt af chok."
Og det var ikke alt. Ifølge en anmeldelse offentliggjort i april 2016 i tidsskriftet
Inflammatoriske tarmsygdomme
har 70-80 procent af patienterne med PSC også ulcerativ colitis (UC). Clausius læge udførte en koloskopi for at teste for det, og sikkert nok havde han UC. Men ulcerøs colitis har "spillet anden fjols" til PSC, siger Clausius. PSC kan være langt mere alvorlig, og for Clausius var kolitis på den milde side. For at behandle det tog han Asacol (mesalamin), et antiinflammatorisk stof.
Da Clausius var 26, begyndte han at køre ned. Han tabte sig og hans hud blev igen gul igen. Han blev sat på en levertransplantationsliste. I 2016 gennemgik han en levertransplantation takket være sin søster Jamie's venlighed og gavmildhed, som donerede en del af sin lever for at redde sit liv. Er der en forbindelse mellem PSC og UC? stor procentdel af mennesker diagnosticeret med PSC har ulcerativ colitis, eksperter forstår ikke forbindelsen mellem de to sygdomme. Hvad mere er gådefuldt er, at kun omkring 4 procent af de med ulcerativ colitis får PSC, ifølge Daniel Pratt, MD, formand for det medicinske rådgivende udvalg for American Liver Foundation og klinisk direktør for levertransplantation ved Massachusetts General Hospital i Boston. "Der er mange patienter, der har ulcerativ colitis, der ikke har PSC, men de fleste patienter med PSC har ulcerativ colitis", siger Dr. Pratt.
Ifølge en undersøgelse, der blev offentliggjort i februar 2013 i tidsskriftet
Klinisk Gastroenterologi og Hepatologi
, PSC rammer mænd næsten dobbelt så ofte som det påvirker kvinder, men det påvirker mennesker i alle aldre og etniciteter, og der er ingen andre kendte risikofaktorer.
De to sygdomme gør det heller ikke Interagerer ikke med hinanden. Bortset fra foreningen er der ingen tegn på, at man bidrager til eller forværrer den anden.
Symptomerne er også helt forskellige. De primære symptomer på ulcerøs colitis omfatter blod i afføringen med slim, hyppig diarré, tab af appetit, mavesmerter og tenesmus. For PSC omfatter symptomer på mere avanceret sygdom kløe, smerter i øvre højre mave, feber, kulderystelser og nattesved og gulsot.
"Det er fascinerende, at sygdomsaktiviteten hos en ikke har nogen indflydelse på den anden sygdomsaktivitet," siger Pratt. "Jeg har haft patienter, der kun udvikler PSC årtier, efter at de havde ulcerativ colitis, og omvendt," siger han. Forskere forsøger at identificere almindelige gener, der sætter patienter i fare for ulcerøs colitis og PSC. I en undersøgelse, der blev offentliggjort i juni 2013 i tidsskriftet Naturgenetik
, fandt forskere talrige genetiske foreninger mellem de to sygdomme.
"Sandsynligvis får patienter, der begge har en bestemt genetisk profil, som ikke er defineret , og derudover har visse miljømæssige udløsere som visse bakterier også, "siger Pratt.
Diagnostisering af PSC
Hvis du er blevet diagnosticeret med UC, skal du have testet dine leverenzymer straks og så godt som under rutinemæssige årlige blodprøver. Hvis enzymerne er høje, kan din læge bestille en magnetisk resonanscholangiografi (MRC), en ikke-invasiv MRI-typeafbildning, der kan diagnosticere PSC. De fleste mennesker har typisk ikke symptomer på PSC i de tidligere stadier af sygdommen. Tidlig diagnose er vigtig, fordi PSC øger risikoen for visse kræftformer, herunder gallekanal og galdeblærekræft. Og hvis du har colitis, har du allerede en øget risiko for tyktarmskræft.
"Hvis du har PSC, vil du blive screenet for kræft mere aggressivt," siger Pratt. Retningslinjer anbefaler årlige screenings.
Som Clausius, vil folk, der diagnosticeres med PSC, typisk have en koloskopi til test af colitis. Hvis du ikke har colitis, kan den gentages om tre til fem år, eller hvis du udvikler symptomer.
Behandling af begge betingelser
Der er ingen dokumenterede behandlinger, der kan bremse eller forhindre PSC. "En række undersøgelser viser, at hvis du kan forbedre leverenzymetesterne bedre, vil prognosen være bedre," siger Pratt. En undersøgelse offentliggjort i april 2016 i tidsskriftet
Annals of Hepatology
fandt en sammenhæng mellem forbedrede leverenzymer og forbedret langsigtet overlevelse og nedsat risiko for at kræve en levertransplantation. Der er en række stoffer, der anvendes off-label til at behandle PSC, herunder ursodeoxycholsyre, en galdesyre.
Der er også forsøgsbehandlinger, der testes i kliniske forsøg. "Mit bedste råd er at gå til et center, der gør kliniske forsøg, fordi det er en sjælden betingelse, at du vil se læger, der ser nok tilfælde til at optimere behandlingen", siger han.
Mens der ikke er nogen kur mod sygdommen, symptomer såsom kløe kan behandles. Galdeinfektioner er almindelige i PSC, så antibiotika er ofte ordineret. I nogle tilfælde kan galdekanalen åbnes kirurgisk for at forbedre strømmen.
Behandlingerne for colitis er ikke skadelige eller hjælpsomme til PSC. For Clausius blev kolitis forbedret, efter at han havde levertransplantationen. Han tog prednison, der tjente som en anti-afvisning medicin for sin nye lever, og det faktisk lettet kolitis symptomer. Men han føler sig heldig, at colitis ikke er så alvorlig for ham som det er hos nogle mennesker. Selvom han er helbredt af PSC, er der omkring 15 procent chance for at det kan komme tilbage, men Clausius banker på 85 procent chance for at det ikke vil.
