Primær biliær cirrose: Årsager, risikofaktorer |

Indholdsfortegnelse:

Anonim

Denne sjældne sygdom ødelægger langsomt gallekanalerne i leveren, hvilket reducerer organets funktion over tid.

Leveren - bortset fra filtrering af affald ud af blodbanen - hjælpemidler i fordøjelsen ved at frembringe en væske kaldet galde.

Denne væske løber ud af leveren gennem galdekanalerne og ind i galdeblæren, hvor den opbevares, indtil tyndtarmen har brug for det til fordøjelse.

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk (langvarig) betændelse i leverens galdekanaler, der i sidste ende ødelægger kanalerne.

Uden kanalen forbliver gal i leveren, beskadigende celler og fører til vævslid, kendt som cirrose. , da arvævet opbygger, kan leveren begynde at miste funktion og mislykkes.

PBC-prævalens

Primær galde cirrhose betragtes som en sjælden sygdom, selv om det er uklart, hvor sjældent det faktisk er.

PBC's udbredelse synes at variere betydeligt af geografiske områder, varierer fra 6,7 ​​til 402 pr. 1 million mennesker, ifølge en rapport fra 2009 i

Seminarer i immunopatologi . Mellem regioner i verden, som forskere har studeret, ser Australien ud til at have de laveste PBC-priser, mens Det Forenede Kongerige, Skandinavien, Canada og USA har de højeste satser.

Sygdommen rammer overvejende kvinder, med nogle skøn, der tyder på, at omkring 90 procent af PBC-tilfælde forekommer hos kvinder - især dem i middelalderen, ifølge en rapport fra 2011 i

The Lancet . PBC's årsager og risikofaktorer

Det er ukendt, hvad der forårsager primær galde cirrhose, men forskning tyder på, at det er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber væv (leverens små galdekanaler i dette tilfælde).

Mulige risikofaktorer for PBC inkluderer:

Sygdomshistorie

  • Historie af urinveje eller vaginale infektioner
  • En eller flere andre autoimmune sygdomme
  • Historie om rygning
  • Tidligere gravid cies
  • Eksponering for giftige kemikalier
  • PBC Symptomer og komplikationer

Virkningerne af primær galde cirrhose varierer meget fra person til person.

Nogle mennesker oplever ingen symptomer indtil de senere stadier af sygdommen, mens andre oplever Tidlige symptomer, der udvikler sig hurtigt.

Det mest almindelige symptom på PBC er træthed, der påvirker næsten 80 procent af patienterne med sygdommen ifølge

The Lancet rapport. Andre symptomer omfatter:

Hård kløe (kløe)

  • Gulsot (guling af hud og øjne)
  • Tørre øjne og mund
  • Mavesmerter og forstørret lever
  • Fede aflejringer under huden
  • PBC kan med tiden resultere i mange alvorlige komplikationer.

En sådan komplikation er højt blodtryk i portalårene - blodårene, der bærer blod i leveren fra mave, tarm, milt, galdeblære og pancreas.

Dette kan føre til en forstørret milt og blodkar, væskeopbygning i ekstremiteterne eller underlivet, infektion og konfusion ion.

Andre komplikationer kan omfatte:

Osteoporose og andre metaboliske knoglesygdomme

  • Gallesten og gallekanaler
  • Levercancer
  • Steatorrhea (kroppens manglende evne til at absorbere fedt, hvilket fører til løs, fedtet , ildelugtende afføring)
  • Nyresvigt
  • Hjerneskade
  • PBC Diagnose og Behandling

Din læge kan mistanke om, at du har PBC baseret på forskellige faktorer, herunder:

Din medicinske og familiehistorie

  • En fysisk undersøgelse
  • Imaging af dine galdekanaler, herunder ultralyd, magnetisk resonansbilleddannelse (MR) og røntgenbilleder
  • Diagnose af PBC kræver normalt blodprøver eller leverbiopsi, hvor væv fra leveren undersøges under et mikroskop.

Du kan blive diagnosticeret med sygdommen, hvis du har mindst to af følgende:

En leverbiopsi, der viser tegn på PBC

  • Forhøjede niveauer af et specifikt leverenzyme i dit blod
  • Blod indeholdende anti-mitokondrielle antistoffer eller AMA'er (immunsystemstoffer, der angriber mitokondrier, cellernes krafthuse)
  • Ca. 90 til 95 procent af personer med PBC-test er positive for AMA'er, ifølge National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.

Der er ingen kur mod PBC, og behandling involverer behandling af symptomer og nedsættelse af sygdommens progression.

For eksempel kan man tage Questran eller Prevalite (cholestyramin) hjælper med at reducere kløe.

Desuden kan behandling med Urso eller Actigall (ursodeoxycholsyre) hjælpe med at kontrollere PBC hos nogle mennesker, muligvis ved at reducere mængden af ​​galdesyrer leveren producerer ifølge rapporten

The Lancet . Personer, der oplever leversvigt, skal have en levertransplantation.

arrow